Bệnh mô liên kết hỗn hợp (hội chứng Sharp) - nguyên nhân, triệu chứng và cách điều trị

Bệnh mô liên kết hỗn hợp, còn được gọi là MCTD hoặc hội chứng Sharp, là một bệnh trong đó các triệu chứng của một số bệnh khác nhau xuất hiện từ nhóm các bệnh mô liên kết hệ thống, bao gồm lupus ban đỏ và viêm khớp dạng thấp. Nguyên nhân và triệu chứng của bệnh mô liên kết hỗn hợp là gì? Điều trị là gì?

Bệnh mô liên kết hỗn hợp (MCTD), hoặc hội chứng Sharp, là một hội chứng bao gồm các triệu chứng của một số bệnh từ nhóm các bệnh mô liên kết hệ thống

• hồng ban động mạch hệ thống (SLE)
• bệnh xơ cứng bì toàn thân
• viêm khớp dạng thấp (RA
• viêm đa cơ
• viêm da cơ

Vì lý do này, một số chuyên gia vẫn tranh cãi liệu MCTD là một bệnh riêng biệt hay là giai đoạn ban đầu của các bệnh toàn thân cụ thể.

Rất khó để ước tính tỷ lệ mắc bệnh mô liên kết hỗn hợp. Mặt khác, người ta lưu ý rằng nó thường được chẩn đoán ở độ tuổi từ 15 đến 25, và phụ nữ bị thường xuyên hơn nam giới.

Bệnh mô liên kết hỗn hợp - nguyên nhân

Nguyên nhân của bệnh mô liên kết hỗn hợp chưa được biết đầy đủ. Nó được cho là một bệnh tự miễn dịch, tức là một bệnh trong đó các tế bào của hệ thống miễn dịch tấn công cơ thể của chính chúng.

MCTD cũng có thể có cơ sở di truyền (tiền sử gia đình mắc bệnh ủng hộ lý thuyết này).

Cũng đọc: CELLULITIS (viêm mô tế bào) - nguyên nhân, triệu chứng và điều trị Bệnh Collagenosis (bệnh mô liên kết) - nguyên nhân, triệu chứng và điều trị Nhà dưỡng lão lý tưởng

Bệnh mô liên kết hỗn hợp - các triệu chứng

• Hiện tượng Raynaud, tức là tái nhợt và đôi khi thậm chí đỏ bừng ngón tay và / hoặc bàn chân dưới tác động của các kích thích khác nhau, ví dụ như cảm xúc lạnh
• sưng ngón tay (gọi là ngón tay sưng húp) hoặc sưng cứng ngón tay (gọi là ngón tay xúc xích)
• loét ngón tay

Tổn thương chủ yếu ở mặt và tay

• cứng da, thường xuyên nhất ở mặt
• ban đỏ hình bướm (như trong quá trình bệnh lupus ban đỏ)
• những thay đổi đau đớn ở các khớp - thường là bàn tay và bàn chân. Trong quá trình MCTD, tổn thương đặc trưng nhất là bệnh khớp Jaccoud (lệch khuỷu tay ở các khớp cơ ức đòn chũm) và tăng huyết áp ở các khớp liên não của bàn tay.
• đau cơ
• các nốt dưới da giống nốt thấp khớp

Ngoài ra, bệnh có thể dẫn đến những thay đổi trong hệ thống và cơ quan nội tạng - đường tiêu hóa (xuất hiện rối loạn nuốt), hệ hô hấp (sau đó phát triển thành viêm màng phổi, xơ phổi và tăng áp động mạch phổi) và hệ thần kinh (dây thần kinh sinh ba có thể bị tổn thương). Bệnh thận ít phổ biến hơn.

Ngoài ra, các triệu chứng chung như mệt mỏi, suy nhược, sốt nhẹ hoặc sốt, và các hạch bạch huyết to lên.

Bệnh mô liên kết hỗn hợp - chẩn đoán

Xét nghiệm máu tổng quát được thực hiện. MCTD có thể được chỉ định, trong số những người khác, bởi giảm bạch cầu, là số lượng bạch cầu giảm, tăng ESR và tăng nồng độ enzym cơ. Khoảng một nửa số bệnh nhân bị yếu tố dạng thấp, và hầu hết trong số họ bị tăng globulin huyết, tức là tăng nồng độ protein huyết tương (phần gamma-globulin) trên giới hạn trên của bình thường.

KIỂM TRA >> NGHIÊN CỨU MÁU - cách đọc kết quả

Tuy nhiên, đặc trưng nhất của bệnh mô liên kết hỗn hợp là sự hiện diện trong máu của kháng thể kháng ribonucleoprotein hạt nhân giàu uridine (kháng U1 RNP).

Nếu có các triệu chứng liên quan đến cơ quan nội tạng, cần làm thêm các xét nghiệm khác. Ví dụ, nếu có những thay đổi trong hệ thống hô hấp, đo phế dung và chụp cắt lớp vi tính phổi sẽ được chỉ định. Siêu âm tim được thực hiện để loại trừ tăng áp động mạch phổi.

Bệnh mô liên kết hỗn hợp - điều trị

Bệnh nhân được dùng (uống hoặc tiêm tĩnh mạch) corticosteroid (thường là encorton). Lúc đầu liều cao và sau đó giảm dần.

ĐIỀU CẦN BIẾT >> Encorton - thuốc chống viêm steroid. Encorton được dùng trong những bệnh nào?

Ngoài ra, người bệnh đang sử dụng các loại thuốc hỗ trợ điều trị bệnh. Ví dụ, cơn đau ở khớp và cơ được giảm bớt khi dùng thuốc chống viêm không steroid. Đổi lại, khi thực quản bị rối loạn, thuốc ức chế bơm proton được sử dụng. Ngược lại, với tăng áp động mạch phổi, các thuốc mạch được sử dụng.

Bệnh mô liên kết hỗn hợp - tiên lượng

Bệnh thường nhẹ, tiên lượng tốt nếu không thấy thay đổi cơ quan. Nếu không, tiên lượng xấu hơn nhiều. Điều này đặc biệt đúng đối với những bệnh nhân phát triển tăng áp động mạch phổi. Căn bệnh này là nguyên nhân phổ biến nhất gây tử vong ở bệnh nhân.

Giới thiệu về tác giả

Monika Majewska Một nhà báo chuyên viết về các vấn đề sức khỏe, đặc biệt là lĩnh vực y học, bảo vệ sức khỏe và ăn uống lành mạnh. Tác giả của tin tức, hướng dẫn, cuộc phỏng vấn với các chuyên gia và báo cáo. Là người tham gia Hội nghị Y khoa Quốc gia Ba Lan lớn nhất “Phụ nữ Ba Lan ở Châu Âu”, do Hiệp hội “Nhà báo vì Sức khỏe” tổ chức, cũng như các hội thảo chuyên khoa và hội thảo dành cho các nhà báo do Hiệp hội tổ chức.

Đọc thêm bài viết của tác giả này