Haemostasis là cơ quan của các quá trình cho phép máu lưu thông trong mạch máu và ngăn chặn nó khi mạch bị vỡ. Do đó, mục đích của việc cầm máu là ức chế sự hình thành cục máu đông trong dòng máu khỏe mạnh và cầm máu từ các mạch bị tổn thương. Tôi nên biết gì về bệnh đông máu? Những bệnh nào cản trở quá trình cầm máu?
Mục lục
- Cầm máu là gì?
- Quá trình cầm máu
- Đông máu mạch máu
- Đông máu tiểu cầu
- Cầm máu huyết tương
- Tiêu sợi huyết
- Rối loạn đông máu
- Xuất huyết tạng
- Trạng thái tăng đông
- Đội DIC
Đông máu là một hiện tượng phức tạp, dựa trên sự hợp tác của các mô, tế bào và phân tử khác nhau để duy trì sự cân bằng giữa các quá trình hình thành và hòa tan cục máu đông. Tìm hiểu xem quá trình đông cầm máu diễn ra như thế nào và nó bị xáo trộn ở những bệnh nào.
Cầm máu là gì?
Cầm máu, tức là giữ máu ở dạng lỏng một mặt và ngăn chảy máu mặt khác, là một quá trình phức tạp diễn ra liên tục trong cơ thể chúng ta. Hoạt động chính xác của nó dựa trên ba hệ thống cầm máu chính: mạch máu, tiểu cầu và huyết tương.
Ngoài hệ thống đông máu, được kích hoạt tại thời điểm mạch bị tổn thương, quá trình tiêu sợi huyết, tức là làm tan cục máu đông, cũng rất quan trọng.
Sự cân bằng giữa đông máu và tiêu sợi huyết là cơ sở cho hoạt động của cầm máu, và sự xáo trộn của nó có thể dẫn đến chảy máu bệnh lý hoặc các bệnh huyết khối tắc mạch.
Quá trình cầm máu
Hãy tưởng tượng một vết cắt nhỏ gây chảy máu nhẹ. Làm thế nào mà vài phút sau khi bạn cắt chỉ vết thương, vết thương lại ngừng chảy máu? Trái ngược với vẻ bề ngoài, nó là một hiện tượng phức tạp và đa cấp. Các giai đoạn quan trọng nhất của nó là:
- Đông máu mạch máu
Phản ứng tức thì đầu tiên đối với tổn thương mạch là co mạch. Thành mạch máu được tạo bởi các tế bào cơ trơn, có thể làm co thắt đáng kể lòng mạch của chúng. Lưu lượng máu qua mạch bị co thắt bị hạn chế đáng kể, do đó giảm chảy máu.
Tế bào nội mô mạch máu, nằm bên trong hệ thống mạch máu, rất cần thiết để quản lý toàn bộ quá trình. Chúng thực hiện một số chức năng quan trọng, chẳng hạn như:
- phản ứng với tổn thương mạch, truyền "thông tin" đến các tế bào cơ, sau đó bắt đầu co lại
- giải phóng các phân tử kích hoạt và ức chế đông máu
- truyền tín hiệu đau đến các sợi thần kinh, có nhiệm vụ di chuyển theo phản xạ ra khỏi yếu tố gây chấn thương
Trong các mạch khỏe mạnh, vai trò của nội mạc là tĩnh điện "đẩy lùi" tất cả các tế bào và phân tử có thể gây ra hình thành cục máu đông. Kết quả là máu liên tục được giữ ở trạng thái lỏng.
Vào thời điểm nội mạc bị tổn thương, lớp thành bên dưới, chủ yếu là collagen, lộ ra trong lòng mạch. Collagen có tác động ngược lại đối với lưu lượng máu - nó thu hút các tế bào đến đó.
Điều quan trọng nhất đối với quá trình đông máu là sự kết dính của các tiểu cầu, tức là các tiểu cầu, với nó. Các tấm ngay lập tức gắn vào vị trí bị thương, do đó bắt đầu giai đoạn thứ hai của quá trình đông máu - đông máu tiểu cầu.
- Đông máu tiểu cầu
Các tế bào huyết khối hay còn gọi là tiểu cầu là những cấu trúc có cấu trúc độc đáo. Từ quan điểm sinh học, chúng là những mảnh tách ra từ các tế bào khổng lồ trong tủy xương, được gọi là tế bào megakaryocyte.
Tiểu cầu không có nhân. Tuy nhiên, chúng hoàn toàn thích nghi để thực hiện chức năng cầm máu của mình: chúng chứa rất nhiều chất kích hoạt đông máu và sẵn sàng giải phóng chúng.
Trên bề mặt bên ngoài của màng tế bào, chúng có các thụ thể cho phép chúng giao tiếp với các tế bào và phân tử khác, cho phép chúng hợp tác hoàn toàn với môi trường.
Như đã đề cập trước đó, vị trí tổn thương nội mô trở nên rất “hấp dẫn” các tiểu cầu tích tụ ngay lập tức ở đó. Collagen tiếp xúc liên kết với các tế bào huyết khối thông qua cái gọi là yếu tố von Willebrandt.
Khi các tiểu cầu bám vào các tế bào nội mô, chúng sẽ tương tác với nhau, dẫn đến hoạt hóa tiểu cầu. Các tấm hoạt hóa thay đổi hình dạng và giải phóng các chất được lưu trữ trong hạt của chúng.
Quan trọng nhất trong số đó là canxi, magiê, serotonin, ADP và một loạt các yếu tố khác kích hoạt các giai đoạn tiếp theo của quá trình đông máu.
Những tế bào huyết khối được kích hoạt này trải qua quá trình tập hợp, tức là kết nối với nhau bằng các cầu nối làm bằng fibrinogen. Các tấm được kết nối tạo thành một phích cắm lamella, làm tắc nghẽn khu vực bị hư hỏng của tàu. Sản xuất phích cắm là giai đoạn cuối cùng của cái gọi là cầm máu nguyên phát.
Tuy nhiên, đây không phải là kết thúc của quá trình đông máu vì nút tiểu cầu không đủ ổn định để ngăn ngừa chảy máu tái phát. Nó đòi hỏi sự gia cố bổ sung với một chất không hòa tan - fibrin. Sự hình thành fibrin là kết quả của việc kích hoạt giai đoạn thứ ba của quá trình đông máu - đông máu huyết tương.
- Cầm máu huyết tương
Đông máu huyết tương là một quá trình liên quan đến 13 yếu tố đông máu. Đây là những phân tử protein liên tục lưu thông trong máu. Chúng có khả năng đặc biệt để kích hoạt dòng chảy, tức là một chuỗi các phản ứng, cho phép các yếu tố khác thay đổi từ dạng không hoạt động sang dạng kích hoạt.
Có cái gọi là các con đường bên ngoài và bên trong của dòng thác đông máu. Mỗi người trong số họ liên quan đến các yếu tố hơi khác nhau, nhưng giai đoạn cuối cùng của chúng là chung.
Sản phẩm cuối cùng của cả hai con đường là fibrin, còn được gọi là fibrin ổn định. Nó là một chất không hòa tan, được làm từ các sợi dài, bền.
Chất xơ cần thiết cho quá trình cầm máu thứ cấp, tức là, tạo ra một mạng lưới mạnh mẽ tăng cường sức mạnh của phích cắm bản chính.
Cục máu fibrin-tiểu cầu ổn định là sản phẩm cuối cùng của toàn bộ quá trình đông máu. Nó đảm bảo bảo vệ đầy đủ chống chảy máu tại chỗ bị thương và cho phép các mạch bị tổn thương lành lại.
- Tiêu sợi huyết
Một thành phần cố hữu của quá trình cầm máu là quá trình tiêu sợi huyết, tức là sự hòa tan fibrin. Cần nhận ra rằng quá trình tiêu sợi huyết diễn ra liên tục, kể cả ở những nơi hình thành cục máu đông đồng thời.
Nhờ quá trình tiêu sợi huyết có thể kiểm soát được kích thước của chúng. Nếu cục máu đông phát triển mà không bị hạn chế, mạch có thể bị tắc hoàn toàn và dòng máu bị tắc nghẽn.
Do đó, mục đích của quá trình tiêu sợi huyết là làm tan cục máu đông ở những vùng vết thương đang lành và duy trì tính lỏng của máu trong điều kiện sinh lý.
Chất quan trọng có khả năng hòa tan fibrin và do đó cũng làm đông máu là plasmin. Phân tử protein này được hình thành, giống như fibrin, là kết quả của sự hoạt hóa theo dòng của các yếu tố tiếp theo. Nó là một quá trình rất phức tạp, được kiểm soát ở nhiều cấp độ bởi cái gọi là chất hoạt hóa (chất tăng tốc quá trình phân hủy fibrin, ví dụ tPA, uPA) và chất ức chế (chất ức chế quá trình phân hủy fibrin, ví dụ PAI-1, PAI-2).
Plasmin hoạt hóa có khả năng phân hủy fibrin thành các sợi ngắn, dễ tan. Kết quả là, cục máu đông bị vỡ thành các mảnh phân tử và tế bào, sau đó được tiêu hóa bởi các tế bào thức ăn - đại thực bào.
Rối loạn đông máu
Sự xáo trộn trong quá trình cầm máu là nguyên nhân của nhiều bệnh khác nhau. Có thể chia chúng thành 2 nhóm chính: các bệnh lý dẫn đến chảy máu bệnh lý và các bệnh liên quan đến tình trạng tăng đông máu.
1. Xuất huyết tạng
Xu hướng chảy máu quá nhiều, được gọi là xuất huyết tạng, có thể do rối loạn quá trình cầm máu mạch máu, tiểu cầu hoặc huyết tương. Hầu hết các rối loạn chảy máu là bẩm sinh, mặc dù cũng có những tình trạng mắc phải.
Các triệu chứng đặc trưng của xuất huyết tạng là bầm tím da nhẹ, chảy máu nướu răng và chảy máu cam, chảy máu quá nhiều sau chấn thương và chảy máu nội tạng (tương đối nguy hiểm nhất), ví dụ như chảy máu đường tiêu hóa hoặc chảy máu âm đạo. Các bệnh sau được phân biệt với các rối loạn xuất huyết:
- Xuất huyết màng mạch trong đó xu hướng chảy máu là do cấu trúc mạch máu bất thường.
Một ví dụ về bệnh mạch máu bẩm sinh là bệnh Rendu-Osler-Weber (u mạch máu xuất huyết di truyền), trong đó các u mạch máu dễ chảy máu phát triển.
Các khuyết tật mạch máu bẩm sinh cũng xảy ra trong các bệnh mô liên kết, ví dụ như hội chứng Marfan - cấu trúc bất thường của mô liên kết dẫn đến sự suy yếu của thành mạch, khiến nó dễ bị tổn thương hơn.
Các khuyết tật mạch máu mắc phải có thể do nhiều yếu tố gây ra, dẫn đến giảm sức cản của thành mạch.
Nguyên nhân phổ biến nhất của họ là nhiễm trùng, quá trình tự miễn dịch (chúng làm cơ sở cho cái gọi là ban xuất huyết Henoch-Schonlein), thiếu hụt vitamin, tổn thương do thuốc hoặc rối loạn chuyển hóa. - Đái ra máu do tiểu cầu gây ra do giảm số lượng tiểu cầu hoặc rối loạn chức năng của chúng.
Số lượng tiểu cầu bình thường là 150-400.000 / µl. Khi số lượng tiểu cầu giảm xuống dưới 150.000 / µl, nó được gọi là giảm tiểu cầu. Điều thú vị là tình trạng như vậy có thể tiềm ẩn trong một thời gian dài - thường các triệu chứng của xuất huyết tạng chỉ xảy ra sau khi số lượng tiểu cầu giảm xuống dưới 20.000 / µl.
Giảm tiểu cầu có thể do giảm sản xuất tiểu cầu trong tủy xương (còn gọi là giảm tiểu cầu trung tâm) hoặc loại bỏ chúng quá mức khỏi dòng máu (giảm tiểu cầu ngoại vi).
Giảm tiểu cầu trung tâm thường liên quan đến tổn thương tủy xương bẩm sinh hoặc mắc phải, ví dụ như trong quá trình hóa trị, ung thư hoặc do một số loại thuốc nhất định.
Giảm tiểu cầu ngoại vi, tức là sự phá hủy bệnh lý của các tế bào huyết khối, thường xảy ra thông qua cơ chế miễn dịch. Tiểu cầu được loại bỏ khỏi dòng máu bởi các tế bào của hệ thống miễn dịch - tế bào lympho. Thuốc, bệnh tự miễn và nhiễm trùng có thể gây ra tình trạng này.
Quá trình giảm tiểu cầu ngoại vi không do miễn dịch hơi khác nhau. Ví dụ của họ là hội chứng Moschcowitz, hoặc ban xuất huyết giảm tiểu cầu huyết khối.
Trong bệnh này, có sự hình thành quá nhiều cục máu đông trong các mạch nhỏ, gây mòn tiểu cầu và - do đó - các triệu chứng của rối loạn chảy máu.
Sự đông máu còn dẫn đến tình trạng thiếu oxy của các cơ quan nội tạng, trong đó nguy hiểm nhất là thiếu oxy hệ thần kinh trung ương.
- Đái ra máu huyết tương do thiếu hụt các yếu tố đông máu. Các đại diện được biết đến nhiều nhất của nhóm bệnh này là bệnh máu khó đông A và B, tức là sự thiếu hụt bẩm sinh trong hoạt động của các yếu tố VIII và IX, tương ứng.
Tuy nhiên, u huyết tương bẩm sinh phổ biến nhất là một bệnh thực thể khác - bệnh von Willebrandt.
Như đã đề cập trước đó, yếu tố von Willebrand làm cho các tiểu cầu dính vào thành mạch bị tổn thương. Sự thiếu hụt của nó ngăn cản sự hình thành của đĩa đệm, làm rối loạn toàn bộ quá trình cầm máu nguyên phát và dẫn đến chảy máu bệnh lý.
Một trong những nguyên nhân mắc phải của sự thiếu hụt các yếu tố đông máu là không cung cấp đủ vitamin K trong chế độ ăn. Nó chịu trách nhiệm về nồng độ thích hợp của yếu tố đông máu II, VII, IX và X.
2. Trạng thái tăng đông
Bệnh máu khó đông, hoặc khi bạn quá dễ bị đông máu, có thể rất nghiêm trọng. Chúng dẫn đến sự phát triển của huyết khối tĩnh mạch và huyết khối động mạch. Các biến chứng của những tình trạng này bao gồm thay đổi huyết khối tắc mạch, chẳng hạn như đột quỵ và đau tim, và thất bại sản khoa.
Nguyên nhân của bệnh huyết khối - như trong trường hợp rối loạn xuất huyết - có thể được chia thành bẩm sinh và mắc phải. Ví dụ về bệnh huyết khối bẩm sinh là đột biến yếu tố V Leiden (phổ biến nhất) và thiếu hụt các chất ức chế đông máu, chẳng hạn như protein C, protein S hoặc antithrombin.
Tăng huyết khối mắc phải có thể do thuốc, rối loạn miễn dịch và thay đổi nội tiết tố (ví dụ: trong khi mang thai hoặc sử dụng thuốc tránh thai).
3. Đội ngũ DIC
Căn bệnh cuối cùng cần phải bàn đến trong số các bệnh rối loạn đông cầm máu là DIC - hội chứng đông máu nội mạch lan tỏa. Bản chất của nó là sự gián đoạn hoàn toàn của quá trình cầm máu - một mặt, có sự hoạt hóa tổng quát của đông máu khắp cơ thể, mặt khác, tiểu cầu và các yếu tố đông máu trong huyết tương được sử dụng hết, dẫn đến sự phát triển của chứng xuất huyết.
Kết quả của những rối loạn này là 2 nhóm triệu chứng - sự hình thành đồng thời của nhiều cục máu đông trong các mạch nhỏ và chảy máu từ màng nhầy và các cơ quan nội tạng.
DIC cấp tính là một tình trạng thứ phát sau một số tình trạng lâm sàng nghiêm trọng như nhiễm trùng huyết, chấn thương nặng hoặc suy đa cơ quan. Vì lý do này, chẩn đoán kịp thời và điều trị hiệu quả bệnh cơ bản là chìa khóa để điều trị hội chứng này.
Giới thiệu về tác giả
Đọc thêm bài viết của tác giả này
