Các khối u thần kinh nội tiết (NET): các loại. Các triệu chứng của khối u nội tiết là gì?

Các khối u thần kinh nội tiết (NET) là các khối u hiếm gặp và bất thường có thể xảy ra ở các cơ quan và mô khác nhau, nhưng 70% trong số chúng nằm trong đường tiêu hóa. Các khối u thần kinh nội tiết tạo ra các triệu chứng không đặc hiệu có thể chỉ ra nhiều bệnh khác. Các loại khối u nội tiết là gì và các triệu chứng là gì?

Các khối u thần kinh nội tiết rất khó chẩn đoán với các triệu chứng không đặc hiệu. Thông thường, trước khi chẩn đoán chính xác, bệnh nhân được điều trị các bệnh khác, chẳng hạn như: loét đường tiêu hóa, ruột quá nhạy cảm, hen suyễn, ung thư phổi, thậm chí nghiện rượu hoặc bệnh tâm thần. Điều này chủ yếu là do khối u NET rất hiếm gặp và các bác sĩ không tiếp xúc với chúng hàng ngày tại văn phòng của họ không nghi ngờ khối u này. Bất chấp sự gia tăng phát hiện các khối u nội tiết thần kinh trong 20 năm qua, chẩn đoán chính xác vẫn còn quá hiếm - thống kê cho thấy 3-5 trường hợp trên 100.000 dân. Trong khi đó, chúng xảy ra thường xuyên hơn. Điều này được chứng minh qua các cuộc khám nghiệm tử thi trong đó các khối u thần kinh nội tiết được phát hiện ở 84 bệnh nhân trên 100.000 dân.

Khối u thần kinh nội tiết: hoạt động nội tiết tố và không hoạt động nội tiết tố

Các khối u thần kinh nội tiết có thể tiết ra các hợp chất nội tiết tố, sau đó được gọi là hoạt chất nội tiết tố. Một tỷ lệ đáng kể các khối u này không sản xuất đủ hormone và / hoặc các amin sinh học để biểu hiện các triệu chứng lâm sàng và do đó được gọi là khối u phi chức năng về nội tiết tố.

Khối u thần kinh nội tiết: khối u carcinoid

Các khối u carcinoid là những khối u tuyến tụy-tiêu hóa phổ biến nhất. Chúng chiếm một nửa tổng số khối u NET. Trong 90% trường hợp, những khối u này là ác tính, nhưng sự khởi phát của bệnh không có triệu chứng. Chúng bắt nguồn từ ruột non, thường chúng là khối u của ruột thừa. Việc phát hiện ra chúng thường là tình cờ khi phẫu thuật vì những lý do khác.

Các triệu chứng lâm sàng, và do đó việc phát hiện một khối u carcinoid xảy ra khi nó đã là một dạng ung thư tiến triển và xuất hiện di căn. Các khối u carcinoid tiết ra serotonin, gây ra các triệu chứng gọi là "hội chứng carcinoid" - đỏ da, tiêu chảy, khó thở, hen suyễn hoặc thở khò khè, suy tim sung huyết, đánh trống ngực, đau bụng, sưng tấy.

Các khối u thần kinh nội tiết: u tuyến trong

Insulinoma là khối u nội tiết thần kinh phổ biến thứ hai. Nó xảy ra trong 17 phần trăm các trường hợp. Nó sản xuất insulin theo cách không kiểm soát, có thể dẫn đến hạ đường huyết nghiêm trọng, tức là giảm đáng kể mức đường huyết. Các triệu chứng phổ biến nhất là nhức đầu và chóng mặt, rối loạn khả năng tập trung, thị lực, lời nói, buồn ngủ, đói dữ dội, tăng tiết mồ hôi, lo lắng và cáu kỉnh. Khoảng 30 phần trăm số người tăng cân đáng kể. Do các triệu chứng không đặc hiệu và thường xuất hiện theo chu kỳ nên bệnh mới được phát hiện sau vài, thậm chí vài năm.

Khối u thần kinh nội tiết: u tuyến

Bệnh dạ dày - xảy ra trong 5% trường hợp NET1. Nó tạo ra gastrin, dẫn đến các triệu chứng của bệnh loét dạ dày tá tràng dai dẳng. Thông thường, nó xảy ra dưới dạng nhiều nốt ở thành tá tràng (40% trường hợp ung thư biểu mô dạ dày) hoặc như một khối u đơn lẻ trong tuyến tụy (40% trường hợp). Trong hầu hết các trường hợp, nó là một khối u ác tính. Tiết quá nhiều gastrin gây ra các triệu chứng sau: tiêu chảy kéo dài, loét ở các vị trí bất thường - thực quản, ruột.

Khối u thần kinh nội tiết: glucagonoma

Glucagonoma xảy ra trong 2 phần trăm trường hợp. Đây là một khối u tiết glucagon, xuất hiện ở đuôi tuyến tụy dưới dạng một tổn thương rắn, đơn lẻ, kích thước lớn (lên đến 25 cm). Triệu chứng đầu tiên của bệnh có thể là tăng đường huyết. Ngoài ra, các triệu chứng của bệnh glucagonoma là ban đỏ da hoại tử, đau bụng, buồn nôn, tiêu chảy, sụt cân nhanh chóng, thiếu máu, huyết khối tĩnh mạch sâu và thuyên tắc phổi.

Khối u thần kinh nội tiết: VIPs

VIP là một khối u thần kinh nội tiết hiếm gặp (1%) 1. Phần lớn thường nằm trong tuyến tụy hoặc mô sau phúc mạc. Nó tiết ra một peptide hoạt động trong ruột (VIP) gây ra một loạt các triệu chứng được gọi là bệnh tả tuyến tụy. Nó được đặc trưng bởi tiêu chảy với mất kali và bicarbonate đáng kể, hạ kali máu (quá ít kali) trong huyết thanh, và achloridia (không tiết axit).

Các khối u thần kinh nội tiết: somatostatinoma

Somatostatinoma chiếm 1% các khối u thần kinh nội tiết. Trong phần lớn các trường hợp (75%), một khối u duy nhất nằm ở đầu tuyến tụy.Nó tiết ra somatostatin, một loại hormone ức chế sự bài tiết của các enzym tiêu hóa. Các triệu chứng của bệnh thường bao gồm tiêu chảy, túi mật to và rối loạn kém hấp thu canxi.

Các khối u thần kinh nội tiết phát triển chậm và không có triệu chứng

Nguồn video: newseria.pl

Văn chương:

1. Violetta Rosiek, Beata Kos-Kudła, "Các khối u thần kinh nội tiết - chẩn đoán sớm trong chăm sóc sức khỏe ban đầu", Medycyna sau Bằng tốt nghiệp, tháng 2 năm 2013

2. Beata Kos-Kudła, Anna Zemczak, "Các phương pháp chẩn đoán và điều trị hiện đại các khối u thần kinh của hệ tiêu hóa" Nội tiết Ba Lan, Tập 57, số 2/2006, trang 174-186

3. Marta Kunkel, "Các khối u thần kinh tiêu hóa - đặc điểm, chẩn đoán, điều trị", Doctor's Guide a 3/2005, trang 107-113

4. Beata Kos-Kudła (ed) Khối u thần kinh nội tiết của hệ tiêu hóa. Gdańsk: Via Medica, 2010, trang 1-364