Xơ nang là một bệnh đa hệ thống, nghĩa là nó biểu hiện ở các hệ thống và thiết bị khác nhau của cơ thể người. Những thay đổi nổi bật của các cơ quan tiết chất nhầy là đặc trưng. Khi chúng tôi phát hiện một số triệu chứng này khi còn nhỏ, chúng có thể khiến chúng tôi nghĩ rằng chúng tôi phải đối mặt với sự tham gia của bệnh xơ nang. Các trường hợp tử vong sớm hoặc bệnh phổi ở tổ tiên gia đình. Phát hiện lâm sàng quan trọng nhất trong quá trình hình ảnh lâm sàng của bệnh lý này là đổ mồ hôi nhiều và nồng độ clo và natri cao trong mồ hôi.
Triệu chứng hô hấp
Trong những năm đầu đời
- Các vấn đề hô hấp thường xuyên hoặc mãn tính: viêm xoang mạn tính, viêm phế quản, viêm phổi tái phát hoặc bệnh lý tương tự.
- Ho và khạc ra.
- Khò khè và suy hô hấp kể từ thời kỳ cho con bú (điều quan trọng là tại thời điểm này để chẩn đoán phân biệt với bệnh hen suyễn).
- Polyp mũi trong 30% trường hợp.
Tổn thương bệnh lý sớm nhất của phổi là viêm tiểu phế quản (viêm tắc nghẽn thành của đường dẫn khí nhỏ). Theo thời gian sự tích tụ chất nhầy và viêm kéo dài đến đường hô hấp chính gây ra viêm phế quản.
Trong giai đoạn sau
Ở các quốc gia tiến hóa, các dấu hiệu phá hủy đường hô hấp, chẳng hạn như xóa phế quản và giãn phế quản, cũng như giãn phế quản (nằm ở thùy trên của cả hai phổi) trở nên nổi bật.
Các động mạch phế quản được mở rộng và quanh co, do đó, việc trục xuất máu qua miệng là thường xuyên, đi kèm với việc thoát ra ngoài (ho ra máu). Acropachy hoặc trống dính ngón tay: nó thường là một dấu hiệu muộn nhưng khi nó xuất hiện ở trẻ em sẽ khiến chúng ta nghi ngờ CF. Hội chứng sốt tái phát khi sốt cao.
Trong xơ nang tiến hóa cao, siêu lạm phát phổi và biến dạng lồng ngực (tăng đường kính trước sau) xuất hiện trong thùng do kyphosis vây lưng và nổi bật của xương ức.
Trong giai đoạn tiến triển nhất của bệnh, suy hô hấp phát triển với tình trạng thiếu oxy (thiếu oxy trong máu) và tiến triển thành tăng huyết áp phổi, cor pulmonale và cuối cùng là cái chết của bệnh nhân.
Triệu chứng chung
- Mệt mỏi
- Trọng lượng thấp và xây dựng yếu.
- Bệnh tiểu đường: tuyến tụy thường nhỏ, trong hầu hết các trường hợp là u nang.
- Bệnh khớp
