Định nghĩa
Bệnh Waldenström là một rối loạn hiếm gặp ảnh hưởng đến tủy xương, đó là nơi tất cả các tế bào máu được tạo ra. Các plasmocytes bắt đầu bài tiết quá mức immunoglobulin máu, một loại protein có vai trò trong hệ thống phòng thủ của cơ thể. Nó không phải là một bệnh hoặc truyền nhiễm hoặc di truyền và ảnh hưởng đến người lớn trên 50 tuổi (ba phần tư giới tính nam). Nguồn gốc của bệnh Waldenström vẫn chưa được biết, nhưng một số nhà nghiên cứu duy trì luận điểm di truyền kết hợp với một số bệnh nhiễm trùng. Sự tiến triển của bệnh là chậm, nhưng nói chung là gây tử vong.
Triệu chứng
Bệnh Waldenström biểu hiện như sau:
- vấn đề đông máu, máu trở nên đặc và nhớt do sự hiện diện quá mức của protein này;
- xu hướng chảy máu;
- tăng thể tích gan (gan to), lách (lách to) và các hạch bạch huyết (adenomegaly hoặc lymphadenopathy);
- hiếm khi, rối loạn nhạy cảm do tổn thương thần kinh;
- mệt mỏi liên quan đến thiếu máu với sự giảm tỷ lệ huyết sắc tố trong máu.
Chẩn đoán
Chẩn đoán bệnh Waldenström bị nghi ngờ bởi các dấu hiệu lâm sàng và được xác nhận bằng các xét nghiệm sinh học trên mẫu máu: dấu hiệu viêm, tốc độ lắng hoặc VS tăng, tế bào lympho máu cao và huyết sắc tố thấp. . Điện di protein (cho phép tách protein khỏi máu) cho thấy sự gia tăng cô lập của immunoglobulin. Chọc dò tủy xương và nghiên cứu myelogram phục vụ cho thấy sự nhân lên của một số tế bào, bao gồm tế bào lympho và plasmocytes. Trong trường hợp xác nhận chẩn đoán, các xét nghiệm khác sẽ được thực hiện để đánh giá tác động và giai đoạn tiến triển của bệnh.
Điều trị
Bệnh Waldenström được điều trị bằng thuốc: thường được sử dụng nhất là các chất tương tự purine. Các triệu chứng được điều trị đồng thời. Một mẫu huyết tương của bệnh nhân cũng sẽ được lấy để loại bỏ một phần protein dư thừa: thủ tục này được gọi là phản ứng plasmapheresis.
