Định nghĩa
Bệnh Cushing là một bệnh lý mà nhóm có biểu hiện tập hợp lại dưới tên hội chứng Cushing. Chúng tôi phân biệt hai thực thể này, bởi vì mặc dù bệnh Cushing trong khoảng 3/4 trường hợp chỉ chịu trách nhiệm cho các triệu chứng được mô tả dưới đây, có một số nguyên nhân bệnh lý khác gây ra hội chứng tương tự. Bệnh Cushing tương ứng với một khối u nằm trong tuyến yên, tiết ra một lượng dư thừa của một loại hormone gọi là ACTH hoặc hormone tuyến thượng thận, hoạt động trực tiếp trên tuyến thượng thận. Khối u này sẽ gây ra sự dư thừa trong hoạt động của vỏ thượng thận (một phần của tuyến chịu trách nhiệm tiết glucocorticoid). Ngoài ra, các bệnh lý khác chịu trách nhiệm cho cùng một hình ảnh lâm sàng và cũng đáp ứng với định nghĩa của hội chứng Cushing và là: hội chứng paraneoplastic do bài tiết ACTH từ một khối u khác (một số khối u phế quản có khả năng này) và u tuyến thượng thận hoặc corticosuprenal ( cả hai đều là khối u tuyến thượng thận). Trong mọi trường hợp, điểm chung là sự bài tiết quá mức glucocorticoids bởi tuyến thượng thận.
Triệu chứng
Cả bệnh Cushing và hội chứng Cushing đều có các triệu chứng sau:
- sưng mặt xuất hiện rất tròn: nó được mô tả là "mặt trăng";
- Béo phì Android, nghĩa là, chủ yếu ở cấp độ của bụng;
- đỏ cục bộ, chủ yếu ở tứ chi và bụng;
- da trở nên mỏng hơn và mỏng manh hơn;
- các đốm purpuric xuất hiện thường xuyên, cho thấy lưu lượng máu từ các mạch nhỏ đã trở nên dễ vỡ;
- mất khối lượng cơ bắp;
- xương dễ gãy do loãng xương;
- tăng huyết áp động mạch;
- thay đổi giới tính;
- rối loạn hành vi;
- Đôi khi trầm cảm
Trong cả bệnh Cushing và hội chứng paraneoplastic, melanoderma có thể xuất hiện (da trở nên sẫm màu hơn).
Chẩn đoán
Chẩn đoán được thực hiện bởi phòng khám và các xét nghiệm bổ sung nhất định:
- liều lượng của tỷ lệ ACTH, cho phép hướng dẫn sự nghi ngờ: nó gia tăng trong trường hợp bệnh Cushing hoặc hội chứng paraneoplastic và giảm khối u tuyến thượng thận;
- liều lượng của cortisol trong vài giờ trong ngày;
- liều lượng cortisol trong nước tiểu, được tăng lên;
- cái gọi là các xét nghiệm động cũng thường được thực hiện: chúng bao gồm việc tiêm một sản phẩm gọi là dexamethasone;
- trong trường hợp phát hiện ACTH giảm dần, máy quét hoặc MRI tuyến thượng thận sẽ được thực hiện;
- Nếu ACTH tăng như trong bệnh Cushing, MRI tuyến yên sẽ cho phép chúng ta nghiên cứu tuyến yên.
Điều trị
Việc điều trị hội chứng Cushing phụ thuộc vào nguyên nhân gây tăng tiết glucocorticoid. Nói chung, khối u liên quan nên được phẫu thuật cắt bỏ.
