Chứng thiểu sản đường mật, hay sự hợp nhất của đường mật, là một khuyết tật bẩm sinh, là một trong những bệnh hiếm gặp. Tình trạng mất đường mật không được điều trị có thể dẫn đến xơ gan và thậm chí tử vong. Theo nghiên cứu, 90% trẻ em không được điều trị sẽ chết trước 3 tuổi. Những nguyên nhân và triệu chứng của chứng thiểu sản đường mật là gì? Việc điều trị diễn ra như thế nào?
Dị tật đường mật, hay sự hợp nhất của đường mật, là một dị tật bẩm sinh, bản chất của nó là tình trạng viêm nhiễm đường mật, tức là ống dẫn mật (chất lỏng do gan tiết ra để tiêu hóa chất béo) từ gan đến ruột non. Tình trạng viêm dẫn đến xơ hóa đường mật và xa hơn nữa là tắc nghẽn. Hậu quả của quá trình này là dòng chảy của mật từ gan đến ruột bị ngừng lại (ứ mật). Mật tích tụ trong gan và ống dẫn mật (co thắt) quá mức và theo thời gian dẫn đến tăng áp lực trong đường mật, có thể làm hỏng tế bào gan.
Tỷ lệ mất đường mật ước tính khoảng 1 trên 20.000. bọn trẻ. Trẻ em gái bị bệnh thường xuyên hơn trẻ em trai.
Suy tuyến mật - nguyên nhân
Nguyên nhân của sự hợp nhất của các đường mật vẫn chưa được biết. Người ta cho rằng căn bệnh này có nguồn gốc tự miễn dịch, tức là các tế bào của hệ thống miễn dịch tấn công các ống mật được hình thành thích hợp, dẫn đến viêm và hợp nhất thêm.
Căn bệnh này cũng có thể được xác định về mặt di truyền, mặc dù điều này áp dụng cho một số ít trường hợp hơn. Người ta cũng biết rằng chứng teo đường mật không di truyền.
Suy tuyến mật - các triệu chứng
Các triệu chứng của chứng mất mật xuất hiện trong những ngày hoặc tuần đầu tiên của cuộc đời, thường là từ tuần 2 đến tuần thứ 6:
- vàng da kéo dài (vàng da, niêm mạc, lòng trắng mắt). Vàng da xảy ra ở nhiều trẻ sơ sinh và thường khỏi trong vòng hai tuần đầu sau sinh. Nếu điều này không xảy ra, thì có thể nghi ngờ tình trạng mất đường mật
- phân đất sét màu xám hoặc vàng nhạt
- nước tiểu màu bia sẫm
- gan hơi to (nằm ở hình vuông phía trên bên phải của bụng)
- chảy máu kéo dài từ rốn hoặc khu vực khác
Ngoài ra, 10-20 phần trăm. trẻ em bị thiểu sản đường mật phát triển các bất thường bẩm sinh, ví dụ như dị tật tim, lá lách đôi, bệnh thận đa nang.
Suy tuyến mật - chẩn đoán
Nếu nghi ngờ mất đường mật, siêu âm ổ bụng sẽ được thực hiện, nhờ đó bác sĩ có thể đánh giá chức năng của gan, đường mật và túi mật.
Nếu nghi ngờ có tình trạng mất đường mật, các xét nghiệm chẩn đoán phải được thực hiện rất nhanh chóng
Hơn nữa, nên thực hiện xạ hình đường mật.
Xét nghiệm máu cũng được yêu cầu. Trong trường hợp hợp nhất đường mật, người ta quan sát thấy nồng độ bilirubin, GGTP, cholesterol, phosphatase kiềm và transaminase tăng cao.
Các xét nghiệm này xác nhận chẩn đoán và loại trừ các nguyên nhân có thể khác của các nguyên nhân nêu trên các triệu chứng như nhiễm trùng gan do virus và vi khuẩn hoặc các bệnh chuyển hóa bẩm sinh.
Nếu nghiên cứu không đưa ra câu trả lời rõ ràng cho câu hỏi đâu là nguyên nhân của những điều nói trên bệnh, sinh thiết gan có thể là cần thiết, bao gồm việc lấy một mảnh nội tạng bằng kim đặc biệt để kiểm tra dưới kính hiển vi.
Suy tuyến mật - điều trị
Phẫu thuật, nên được thực hiện càng sớm càng tốt, là phương pháp duy nhất để khôi phục các ống dẫn mật đã hợp nhất và do đó khôi phục lại dòng chảy của mật từ gan đến ruột. Quy trình thực hiện càng muộn, hiệu quả càng giảm.
Thủ tục phẫu thuật được gọi là thủ thuật nối liền gan-ruột hoặc thủ thuật Kasai (được đặt theo tên của bác sĩ đã giới thiệu) và bao gồm việc loại bỏ hoàn toàn các ống dẫn mật ngoài gan bị xơ hóa và khâu một quai ruột vào bề mặt gan. Sau khi phẫu thuật, liệu pháp kháng sinh và điều trị giảm đau được sử dụng.
Khoảng một nửa số trẻ, đặc biệt là những trẻ được mổ sớm (trước 50 ngày tuổi), thành công. Tuy nhiên, một số trẻ nhỏ nhất, ngay cả sau khi phẫu thuật thành công, bị tổn thương gan tiến triển khác nhau, cần phải cấy ghép trong hai năm đầu đời.
Cũng đọc: Sỏi mật - triệu chứng, xét nghiệm, điều trị Ung thư đường mật: tiên lượng. Nguyên nhân, triệu chứng, cách điều trị ung thư ... Các vấn đề về GALLBAG - chúng tôi tư vấn cho bạn cách đối phó với chúng
