-czyli-koarktacja-aorty.jpg)
Hẹp eo động mạch chủ (hẹp eo của động mạch chính) chiếm khoảng 6-8% các dị tật bẩm sinh của tim và mạch lớn. Nó bao gồm việc thu hẹp một phần của động mạch chủ trong vòm của nó. Nó phổ biến hơn gấp ba lần ở trẻ em trai. Có thể liên quan đến hội chứng Turner - đơn nhiễm sắc thể X ở trẻ gái. Chính xác thì nó về cái gì? Nó được biểu hiện như thế nào? Nó có thể được chữa khỏi thành công?
Hẹp động mạch chính, tức là động mạch chủ, trong phần lớn các trường hợp nằm trong cái gọi là động mạch chủ. Eo động mạch chủ được gọi là một khe hẹp sinh lý nhỏ ngay dưới lối ra động mạch dưới đòn trái. Sự phát triển bất thường của nó là do rối loạn ở giai đoạn hình thành phôi thai. Mức độ hẹp có thể từ nhẹ đến gần như tắc hoàn toàn động mạch chủ. Coarctation có thể có hình thái khác nhau - nó có thể xảy ra trong một đoạn ngắn hoặc dài của động mạch chính. Từ quan điểm lâm sàng, điều quan trọng là sự phân chia dựa trên mối quan hệ địa hình của hẹp với ống động mạch (Botalla) - cấu trúc đảm bảo kết nối giữa thân phổi và đoạn ban đầu của động mạch chủ xuống, đặc trưng của tuần hoàn thai nhi. Có 3 loại:
- siêu dẫn (trước đây là trẻ sơ sinh) - thu hẹp phía trên ống động mạch
- ngoại vi - thu hẹp ở chiều cao của ống động mạch
- phụ (trước đây là loại trưởng thành) - thu hẹp bên dưới ống dẫn
Coarctation động mạch chủ có thể là một khiếm khuyết riêng biệt hoặc cùng tồn tại với các bất thường khác. Các nhược điểm đi kèm phổ biến nhất bao gồm:
- van động mạch chủ hai lá
- thông liên thất
- hypoplasia vòm động mạch chủ
- lỗ thông liên nhĩ
Sự hiện diện kết hợp của co thắt động mạch chủ, hẹp eo động mạch chủ dưới van và hẹp van hai lá được gọi là hội chứng Shone. Hẹp động mạch chủ liên quan đến các dị tật khác thường gặp hơn ở trẻ sơ sinh.
Hẹp eo động mạch chủ có thể tạo ra những triệu chứng nào?
Động lực của quá trình khiếm khuyết và các triệu chứng phụ thuộc vào một số yếu tố: mức độ hẹp và vị trí của nó liên quan đến ống động mạch, tốc độ đóng ống và các khuyết tật cùng tồn tại.
Trong trường hợp hẹp nghiêm trọng, các triệu chứng của suy tim nặng, khó chữa (khó thở, nhịp tim nhanh, gan to, khó bú, tăng cân thấp) xuất hiện trong thời kỳ sơ sinh. Tình trạng của một đứa trẻ như vậy là nghiêm trọng và cần được can thiệp khẩn cấp. Các triệu chứng khác xuất hiện trước mắt là do suy giảm lưu lượng máu đến phần dưới cơ thể:
- yếu hoặc thiếu mạch ở chân
- các triệu chứng của suy thận - giảm khối lượng bài tiết nước tiểu, vô niệu; là kết quả của suy giảm lưu lượng máu ở thận
- viêm ruột hoại tử - thiếu máu cục bộ ruột có thể dẫn đến hoại tử ruột, phá vỡ thêm hàng rào ruột và do đó, nhiễm trùng huyết
- nhiễm toan chuyển hóa
Nhìn chung, tình trạng tắc nghẽn nghiêm trọng không được điều trị (rất thường liên quan đến một khiếm khuyết khác) có thể dẫn đến suy đa cơ quan nặng do thiếu máu cục bộ nội tạng. Những trẻ sơ sinh như vậy, theo quy luật, không sống đến 6 tháng tuổi.
Nếu hẹp trên ống động mạch, thân dưới nhận máu từ tâm thất phải qua ống động mạch. Điều này có nghĩa là các triệu chứng có thể không xuất hiện ngay sau khi sinh (có thể cảm nhận rõ mạch ở chân), và các triệu chứng của suy tim và thiếu máu cục bộ cơ thể dưới xuất hiện khi ống dẫn dần dần đóng lại. Máu từ tâm thất phải không được cung cấp oxy, do đó, hậu quả của rò rỉ bên phải trái qua ống bubonic là tím tái phần thân dưới trong trường hợp này.
Coarctation với cường độ thấp hơn (thường là một khiếm khuyết riêng lẻ) có thể không có triệu chứng trong nhiều năm. Các triệu chứng có thể xuất hiện ở trẻ lớn hơn hoặc người lớn. Thường thì biểu hiện đầu tiên của một khiếm khuyết chưa được biết đến từ lâu là các biến chứng của nó, ví dụ như đột quỵ. Nó xảy ra rằng nó được phát hiện một cách tình cờ. Các triệu chứng có thể phát sinh chủ yếu là do huyết áp cao ở phần trên cơ thể (phía trên chỗ hẹp):
- đau đầu
- chảy máu mũi
- tăng huyết áp động mạch (đo ở chi trên) - có thể là triệu chứng duy nhất
- cảm giác "nhói ở cổ"
- ngắt quãng - đau ở cẳng chân xảy ra khi đi bộ hoặc chạy, nhưng thuyên giảm khi bạn ngừng di chuyển; nó là kết quả của thiếu máu cục bộ ở các chi dưới
Đôi khi có một sự không cân xứng đáng chú ý của hình thể, được đánh dấu bởi phần trên cơ thể được xây dựng tốt hơn - vai rộng hơn, ngực và cánh tay lớn hơn cũng như chi dưới thon gọn.
Trong những trường hợp hẹp eo động mạch chủ, cái gọi là tuần hoàn bàng hệ. Cơ chế thích ứng làm tăng dòng chảy qua các mạch khác, tăng hiệu quả lưu thông máu ở các phần dưới của cơ thể. Các động mạch trong và liên sườn chủ yếu tham gia vào quá trình hình thành tuần hoàn bàng hệ. Sự phát triển của nó có thể loại bỏ sự khác biệt về nhịp tim giữa chi trên và chi dưới. Đôi khi các mạch phụ có thể gây ra sự hình thành "usuras" - khuyết tật xương có thể nhìn thấy trên hình ảnh X quang bằng cách ấn vào các cạnh dưới của xương sườn.
Làm thế nào để điều trị coarctation?
Đối với trường hợp hẹp nguy kịch được phát hiện ở trẻ sơ sinh, chỉ định mổ cấp cứu khi tình trạng lâm sàng ổn định. Trước đây, chế phẩm prostaglandin (PGE1) thường được sử dụng bằng cách truyền tĩnh mạch. Mục đích là giữ cho ống động mạch, là nguồn cung cấp máu chính cho phần dưới cơ thể, mở càng lâu càng tốt.
Nếu bệnh nhân được chẩn đoán ở tuổi già, cuộc phẫu thuật tim sẽ được thực hiện theo lịch trình. Tuy nhiên, hoạt động không được trì hoãn do khả năng biến chứng lâu dài của khuyết tật. Một trong những dấu hiệu chính cho thủ thuật là sự hiện diện của tăng huyết áp động mạch.
Kỹ thuật cơ bản được sử dụng trong coarctation động mạch chủ được gọi là Phẫu thuật Crafoord liên quan đến việc cắt bỏ phần bị thu hẹp và nối từ đầu đến cuối của động mạch chủ. Khi khe hở bị khuếch tán, tức là theo chiều dọc, có thể không may các đầu lại với nhau. Trong những trường hợp như vậy, khuyết tật trong động mạch chính có thể được thay thế bằng một bộ phận giả mạch máu bằng nhựa. Đôi khi không cần thiết phải mổ cắt hoàn toàn động mạch chủ. Sau đó, phẫu thuật tạo hình chỗ hẹp được thực hiện bằng cách sử dụng một miếng dán đặc biệt được chuẩn bị từ chính động mạch dưới đòn.
Nong mạch bằng bóng cũng được sử dụng trong điều trị coarctation. Thủ tục này bao gồm mở rộng vị trí thắt chặt bằng một ống thông bóng được đưa vào qua đường vào từ động mạch đùi. Nó cũng có thể được kết hợp với cái gọi là cấy ghép. stent. Nong mạch thường được thực hiện nhất trong trường hợp tái phát hẹp eo đất, tức là tái tạo sau phẫu thuật được thực hiện sớm trong đời. Điều trị nội mạch cũng là một giải pháp thay thế cho trẻ lớn hơn với chẩn đoán muộn hơn.
Những biến chứng hậu phẫu có thể xảy ra?
Các biến chứng sớm nhất sau phẫu thuật bao gồm chảy máu từ vị trí nối mạch máu hoặc mạch máu phụ. Về sau, sau khi điều trị thành công, tình trạng huyết áp cao khó kiểm soát có thể vẫn kéo dài. Biến chứng hiếm gặp nhất nhưng nguy hiểm nhất của điều trị phẫu thuật là tổn thương tủy sống sau đó là liệt nửa người - liệt hai chi. Đó là kết quả của sự hạn chế nghiêm trọng của dòng chảy qua động mạch cột sống trước (động mạch Adamkiewicz) và thiếu máu cục bộ của tủy sống. Tỷ lệ tử vong sau mổ ở bệnh nhân phẫu thuật tự chọn là không đáng kể. Tỷ lệ cao hơn được ghi nhận trong số những bệnh nhân trẻ tuổi nhất với một khiếm khuyết nặng, phức tạp được phẫu thuật cho các chỉ định quan trọng. Ở đây, tỷ lệ tử vong từ vài đến vài phần trăm.
Tiên lượng cho bệnh nhân coarctation là gì?
Các vấn đề và điều trị của bệnh nhân coarctation không phải lúc nào cũng kết thúc với ca phẫu thuật thành công. Các khiếm khuyết có xu hướng tái phát. Sự phục hồi được gọi là sự tái hẹp. Một vấn đề rất quan trọng là tăng huyết áp động mạch, có thể vẫn tồn tại ngay cả sau khi đã thực hiện đầy đủ các biện pháp khắc phục hiệu quả. Tăng huyết áp lâu dài dẫn đến các biến chứng dài hạn khác của coarctation, có thể gây tử vong. Thuộc về họ:
- phì đại tâm thất trái - để đáp ứng với sự gia tăng căng thẳng trên tim
- phát triển xơ vữa động mạch - do tổn thương nội mạc mạch máu
- nhồi máu cơ tim
- đột quỵ
- chứng phình động mạch não - có thể bị vỡ và là nguồn gây xuất huyết nội sọ nghiêm trọng
- chứng phình động mạch chủ
- bóc tách thành động mạch chủ
Dựa trên các nghiên cứu khám nghiệm tử thi, người ta ước tính rằng có tới 90% các trường hợp hẹp eo động mạch chủ không được điều trị đều tử vong trước 50 tuổi và thời gian sống sót trung bình là 35 năm. Ngày nay, nhờ các phương pháp chẩn đoán ngày càng phát triển, các khuyết tật có thể được chẩn đoán hiệu quả hơn ở độ tuổi sớm hơn. Bản thân việc điều trị cũng được cải thiện. Điều này làm cho thời gian sống của bệnh nhân hẹp eo động mạch chủ lâu hơn.
Nguồn:
1. Hoffman M., Rydlewska-Sadowska W., Rużyłło W., Trái tim Wady, Warsaw, Wyd. PZWL, 1980
2. Kawalec W. Turska-Kmieć A., Ziółkowska L., Dị tật tim bẩm sinh, Kawalec W. (ed.), Ziółowska H. (ed.), Grenda R. (ed.), Pediatria, vol. . 1, Warsaw, PZWL, 2016
3. Skalski J.H., Haponiuk I., Hẹp eo động mạch chủ, "Phẫu thuật tim ở trẻ em" Nhà xuất bản khoa học "Śląsk", Katowice 2003
được biên tập bởi prof. Janusz H. Skalski và prof. Zbigniew Religa (trực tuyến)
