Hội chứng paraneoplastic thần kinh

Hội chứng paraneoplastic thần kinh là những rối loạn của hệ thần kinh xảy ra ở một số người đang chống chọi với bệnh ung thư. Tuy nhiên, chúng không phải do sự phân chia cục bộ của khối u hoặc sự di căn của nó đến hệ thần kinh. Nguyên nhân chính xác của hội chứng paraneoplastic thần kinh là gì? Làm thế nào để nhận ra các triệu chứng của chúng? Điều trị của họ là gì?

Hội chứng cận sản thần kinh (NSA) là những rối loạn của hệ thần kinh xuất hiện ở một số bệnh nhân ung thư, tuy nhiên, chúng không phải do tác động cục bộ của khối u (thâm nhiễm, áp lực) hoặc sự di căn của nó đến hệ thần kinh, tác dụng độc hại của thuốc chống ung thư, tổn thương mạch máu hoặc nhiễm trùng hiện có.

Các hội chứng paraneoplastic thần kinh được chẩn đoán trong ít hơn 1 phần trăm. bệnh nhân ung thư. Cho đến gần đây, NSA chỉ được chẩn đoán ở những người có khối u phát triển bên ngoài hệ thần kinh, tuy nhiên, một trường hợp NSA ở bệnh nhân u oligodendroglioma, tức là một khối u não có nguồn gốc từ tế bào thần kinh đệm oligonuclear, đã được mô tả.

Hội chứng paraneoplastic thần kinh - nguyên nhân và yếu tố nguy cơ

Nguyên nhân của các hội chứng paraneoplastic thần kinh vẫn chưa được biết rõ, nhưng người ta tin rằng cơ chế hình thành của chúng có liên quan đến việc sản xuất các kháng thể chống khối u. Bình thường, cơ thể người bệnh sản sinh ra kháng thể để chống lại tế bào ung thư. Tuy nhiên, trong một số trường hợp hiếm hoi, chúng cũng tấn công nhầm vào các cấu trúc của hệ thần kinh - đó là các kháng thể trên tế bào thần kinh.

Tuy nhiên, không phải tất cả bệnh nhân đều được phát hiện kháng thể trên tế bào thần kinh mặc dù đã được chẩn đoán NSAID. Điều này cho thấy rằng có những nguyên nhân khác của hội chứng này. Các bác sĩ suy đoán rằng các cơ chế trao đổi chất có thể đóng một vai trò trong sự phát triển của NSAID. Ảnh hưởng của các tác nhân độc hại hoặc vi rút cũng có thể.

Ngoài ra, nguy cơ phát triển NSAID được biết là cao hơn ở những người mắc một số bệnh ung thư, chẳng hạn như ung thư phổi tế bào nhỏ, u nguyên bào thần kinh và u tuyến ức. Tuổi tác cũng có thể là một yếu tố nguy cơ - các hội chứng thần kinh paraneoplastic thường phát triển ở những người trung niên.

Hội chứng paraneoplastic thần kinh - các loại

Các hội chứng paraneoplastic thần kinh - các triệu chứng

• yếu cơ
• rối loạn chuyển động
• khó duy trì sự cân bằng
• rối loạn cảm giác, tê liệt
• chứng động kinh
• rối loạn lời nói chẳng hạn như nói lắp
• các vấn đề về thị lực, ví dụ như giảm thị lực đột ngột
• nhầm lẫn, rối loạn ý thức

Các triệu chứng của NSA cũng bao gồm những triệu chứng gợi ý bệnh tâm thần, ví dụ như suy giảm trí nhớ hoặc mất trí nhớ, thay đổi tính cách, thay đổi hành vi thành không điển hình (tăng động và hung hăng hoặc ngược lại - tâm trạng chán nản, thậm chí trầm cảm), ảo giác, ảo tưởng, v.v.

Các triệu chứng của NSAID rất thường xảy ra trước các triệu chứng của ung thư

Trong 80 phần trăm ở bệnh nhân, các triệu chứng của hội chứng paraneoplastic thần kinh có trước các triệu chứng của khối u nguyên phát. Trong hầu hết các trường hợp, khối u nguyên phát được phát hiện từ 4-6 tháng sau khi bắt đầu xuất hiện các triệu chứng của NSAID. Sau 2 năm, nguy cơ phát hiện ung thư giảm xuống, và sau 4 năm thì đã rất thấp.

Hội chứng paraneoplastic thần kinh - chẩn đoán

Việc xác định sự hiện diện của các kháng thể onconeuronal trong máu của bệnh nhân là rất quan trọng để chẩn đoán NSAID. Các kháng thể trên tế bào thần kinh được xác định rõ ràng (có nghĩa là, những kháng thể xảy ra trong các hội chứng thần kinh đặc trưng và rất thường liên quan đến ung thư) là chống Hu, chống Yo, chống Ri, chống CV2, chống Ma / chống Ta và chống -amphyphysin. Ví dụ, sự hiện diện của kháng thể kháng Yo được tìm thấy ở những bệnh nhân bị thoái hóa paraneoplastic của tiểu não và trong quá trình ung thư buồng trứng và ung thư vú. Đến lượt mình, kháng thể chống amphiphizin được phát hiện ở những bệnh nhân mắc hội chứng cứng người và đi kèm với ung thư phổi tế bào nhỏ và ung thư buồng trứng.

Trong 5-10 phần trăm bệnh nhân có kháng thể trên tế bào thần kinh không điển hình, không đặc hiệu.

Kiểm tra phụ trợ là kiểm tra hình ảnh thần kinh, chẳng hạn như chụp cắt lớp vi tính, chụp cộng hưởng từ và kiểm tra PET.

Trong quá trình chẩn đoán, bác sĩ nên loại trừ các bệnh khác có biểu hiện tương tự như NSA, chẳng hạn như hội chứng tiểu não, bệnh thần kinh, hội chứng nhược cơ có nguồn gốc khác và các bệnh về cơ xương.

Hội chứng paraneoplastic thần kinh - điều trị

Nếu nó chỉ ra rằng ung thư chịu trách nhiệm cho phản ứng không phù hợp của hệ thống miễn dịch, ưu tiên đầu tiên là loại bỏ nó. Bước tiếp theo là cho bệnh nhân uống thuốc ức chế miễn dịch, thuốc này sẽ làm “im lặng” hệ miễn dịch. Sau đó, bác sĩ có thể yêu cầu plasmapheresis, một thủ tục để loại bỏ các kháng thể chống tế bào thần kinh khỏi máu.

Thư mục

Michalak S., Phân loại và nhận biết các hội chứng paraneoplastic thần kinh, "Đánh giá thần kinh Ba Lan" 2008, tập 4, số 4