Mastocytosis - triệu chứng, điều trị

Tăng bạch cầu là một bệnh hiếm gặp thuộc loại ung thư tăng sinh tủy. Nó có thể xảy ra ở cả trẻ em và người lớn. Ở những người bị chứng mastocytosis, có sự sản xuất quá mức của các tế bào mast, tức là tế bào mast, thuộc nhóm bạch cầu. Trong bệnh tăng tế bào xương, các triệu chứng không phải lúc nào cũng nhìn thấy được - nó cũng có thể không có triệu chứng. Vì lý do này, bệnh nhân thường không được chẩn đoán. Sự tăng tế bào mastocytosis ở da khác với sự tăng trưởng của tế bào thần kinh hệ thống như thế nào? Tìm hiểu cách điều trị bệnh mastocytosis.

Mục lục

1. Tăng tế bào mastocytosis toàn thân và da
2. Tăng bạch cầu ở trẻ em và người lớn
3. Mastocytosis - các triệu chứng
4. Tăng bạch cầu - chẩn đoán và điều trị
5. Mastocytosis - giáo dục bệnh nhân

Mastocytosis về cơ bản là một nhóm bệnh được đặc trưng bởi sự tăng sinh quá mức (nhân lên) và tích tụ của các tế bào mast ở một hoặc nhiều cơ quan - phổ biến nhất là tủy xương, da, gan, lá lách và các hạch bạch huyết.

Tăng tế bào mastocytosis toàn thân và da

Hiện tượng phân bào xảy ra với tần suất ngang nhau ở phụ nữ và nam giới. Nó có thể xuất hiện ở mọi lứa tuổi - cả ở trẻ em và người lớn. Bệnh có thể xảy ra ở hai dạng chính: tại da và toàn thân.

Trong trường hợp sự tích tụ của tế bào mast bệnh lý chỉ giới hạn ở da, bệnh tăng tế bào mast ở da được chẩn đoán khi tế bào mast tích tụ trong các cơ quan nội tạng (thường gặp nhất ở tủy xương, gan, lá lách và các hạch bạch huyết) - bệnh tăng tế bào mast toàn thân được chẩn đoán. Tăng bạch cầu toàn thân cũng thường liên quan đến da.

Tăng bạch cầu ở trẻ em và người lớn

Theo ước tính, tổn thương da điển hình xảy ra ở khoảng 80% tổng số bệnh nhân mắc chứng tăng tế bào thần kinh. Ở 3/4 số bệnh nhân, bệnh bắt đầu từ thời thơ ấu, chủ yếu ở giai đoạn sơ sinh, và biểu hiện bằng các tổn thương da.

Đỉnh cao thứ hai của tỷ lệ mắc bệnh là thập kỷ thứ 3-4 của cuộc đời. Ở 15% bệnh nhân, những thay đổi là bẩm sinh. Ở trẻ em, bệnh thường nhẹ hơn - thường ở dạng mày đay hoặc thâm nhiễm đơn độc / đa ổ, và có thể khỏi hoàn toàn ở tuổi thiếu niên.

Ngược lại với các dạng trẻ em, chứng mastocytosis ở người trưởng thành thường toàn thân, tiến triển và tích cực hơn. Ở hầu hết bệnh nhân, không chỉ các cơ quan nội tạng mà da cũng bị ảnh hưởng.

Mastocytosis - các triệu chứng

Do thiếu các nghiên cứu dịch tễ học, rất khó để xác định chính xác tần suất của chứng mastocytosis. Nó được ước tính là 10 trên 100.000 người. Tuy nhiên, các chuyên gia chỉ ra rằng một số bệnh nhân vẫn chưa được chẩn đoán.

Các triệu chứng không đặc hiệu của bệnh là nguyên nhân, bao gồm những điều sau:

• mệt mỏi
• giảm cân
• sốt
• giảm huyết áp
• bệnh viêm loét dạ dày
• bệnh tiêu chảy
• sự xuất hiện của các cơn đau và tổn thương của loại loãng xương / loãng xương

Vì vậy, để chẩn đoán chính xác, thường cần sự hợp tác chặt chẽ của các bác sĩ: bác sĩ huyết học, bác sĩ dị ứng, bác sĩ chuyên khoa tiêu hóa và da liễu.

Trong hầu hết các trường hợp, tổn thương ngoài da là triệu chứng đầu tiên của bệnh, và bác sĩ da liễu thường là bác sĩ thăm khám đầu tiên cho bệnh nhân mắc bệnh u mastocytosis.

Tăng bạch cầu - chẩn đoán và điều trị

Chẩn đoán xác định bệnh tăng tế bào mastocytosis trên da dựa trên xét nghiệm mô học của mẫu da.

Nếu bác sĩ nghi ngờ bệnh tăng tế bào mastocytosis toàn thân, dựa trên các triệu chứng chung của bệnh nhân, họ nên yêu cầu các xét nghiệm bổ trợ, bao gồm:

• công thức máu ngoại vi
• sinh thiết tủy xương
• kiểm tra các cơ quan nội tạng

- siêu âm bụng
- Chụp X-quang ngực
- đánh giá ruột
- đánh giá hệ thống xương

Mục tiêu chính của việc điều trị bệnh nhân mắc chứng mastocytosis là ngăn ngừa hoặc giảm mức độ nghiêm trọng của các triệu chứng.

Trong điều trị chứng tăng tế bào mastocytosis ở da, các loại thuốc tác động chủ yếu đến triệu chứng - giảm ngứa, phản ứng nổi mề đay, cảm giác nóng bừng và các khiếu nại về đường tiêu hóa được sử dụng.

Trong trường hợp tăng tế bào mast toàn thân, cần phải điều trị tích cực để giảm số lượng tế bào mast.

Mastocytosis - giáo dục bệnh nhân

Tăng tế bào mastocytosis ở cả da và hệ thống đều có liên quan đến nguy cơ phản ứng phản vệ. Nó xảy ra ở khoảng 50% người lớn và khoảng 5-10% trẻ em bị chứng loạn sản. Ở người lớn, nó thường liên quan đến dị ứng với nọc độc Hymenoptera, và ở hầu hết trẻ em, nó bị kích thích bởi một yếu tố không xác định.

Bác sĩ chăm sóc phải thông báo cho bệnh nhân về các yếu tố có thể dẫn đến sự trầm trọng của các triệu chứng tăng sản bạch cầu, trước hết là và phản ứng phản vệ. Bao gồm các:

• venoms
• một số loại thuốc
• thay đổi nhiệt độ
• ánh sáng mặt trời
• rượu
• Thức ăn chính
• phụ gia thực phẩm hoặc chất bảo quản thực phẩm
• gia vị nóng
• các chất gây dị ứng khác nhau
• nỗ lực thể chất
• nhấn mạnh
• nhiễm vi khuẩn và vi rút

Bệnh nhân và cha mẹ hoặc người giám hộ của trẻ bị bệnh cũng cần được huấn luyện cách sơ cứu trong trường hợp sốc phản vệ.

Bệnh tăng bạch cầu là một căn bệnh không thể ngăn ngừa được. Tuy nhiên, chìa khóa để điều trị hiệu quả là đi khám càng sớm càng tốt khi bệnh nhân gặp các triệu chứng đáng lo ngại, để chẩn đoán càng sớm càng tốt và tiến hành điều trị thích hợp.

Nguồn:

1. Magdalena Lange, Iwona Flisiak, Monika L. Kapińska-Mrowiecka, Andrzej Kaszuba, Joanna Maj, Lidia Rudnicka, Małgorzata Sokołowska-Wojdyło, "Mastocytosis. Các khuyến nghị chẩn đoán và điều trị của Hiệp hội Da liễu Ba Lan". Tài liệu có tại: https://www.termedia.pl/Mastocytoza-Rekomendacje-diagnostyczno-terapeutyczne-Polskiego-T Towarzystwa-Dermatologiczne, 56,33305,0,0.html
2. Izabela Dereń-Wagemann, Małgorzata Kuliszkiewicz-Janus, Kazimierz Kuliczkowski, "Mastocytosis - chẩn đoán và điều trị", Postępy High Med. Dosw. (trực tuyến), 2009, trang 564-576. Tài liệu có tại: https://phmd.pl/api/files/view/25939.pdf
3. Krzysztof Lewandowski "Mastocytosis" : "Clinical Oncology" được biên tập bởi Maciej Krzakowski, Piotr Potemski, Krzysztof Warzocha, Piotr Wysocki, Via Medica, tập 3, trang 1040-1041.
4. Cây cung. Aleksandra Badzian, Chứng tăng bạch cầu. Tài liệu có tại: https://dermatologia.mp.pl/choroby/chorobyskory/73421,mastocytozy